てんかん
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11.外科治療
てんかんの治療はかつては内科的治療が主体であったが、近年は難治性てんかんに対して外科的治療も積極的に行われるようになった。画像上明らかになるのは、部分切除によって改善が見込める「症候性部分発作」をおこすてんかんである。難治性であっても特発性全般発作をおこすてんかんは、外科的治療の適応とならない場合が多い。てんかんのおよそ1/3が薬物療法によってコントロールされない難治性てんかんである。とくに治療が見込める疾患としては海馬硬化症、脳腫瘍、大脳皮質形成障害、脳血管奇形が原因である場合である。一般的に、てんかん外科には数日間連続して脳波記録を行ったり、頭蓋内脳波を設置して記録できる脳波モニタリングユニットが必要であり、特定の施設で行われており、それらは日本てんかん学会がホームページで公表している[18]

てんかん発作を起こしうる大脳皮質を部分的に取り除くことで、てんかん発作を抑制できる。発作を起こす大脳皮質は、頭蓋内脳波モニタリング、MRI画像、脳磁図PETSPECT検査により同定する。同定した部位を切除することで発作の抑制または軽減が期待でき、かつ大脳皮質を切除したことによる合併症が、患者にとって容認できうるものと判断された場合に行われる。
脳梁離断術
大脳の左右の連絡する脳梁を分断することにより、発作を消失または軽減させる。発作を起こす大脳皮質が広範だった場合や複数あった場合は適応になりうる。一般的には、皮質切除よりも発作が消失する可能性は下がるものの、皮質切除が不適応だった場合にも適応しうる。後述する迷走神経刺激療法との選択がされることが多い。 側頭葉てんかんの原因となることが多い。内側側頭葉の神経細胞の脱落とグリオーシスが起こる疾患である。CA1を中心にCA3,CA4が硬化するのが特徴であるが、海馬に限らず扁桃体隣接する領域も硬化するため、海馬硬化よりは内側側頭葉硬化の方が名称としてふさわしい。MRIでは海馬の萎縮、内部構造の破壊、T2延長や側脳室下角の拡大が認められる。進行した場合は病側乳頭体、脳弓、側頭葉の非対称性委縮が認められる。内側側頭葉硬化症の場合、腫瘍、限局性皮質異形成、ほかの症候性てんかんを起こす異常が認められる場合が多く、注意が必要である。正常変異である海馬溝遺残や脈絡裂嚢胞が内側側頭葉硬化と紛らわしい場合がある。側頭葉てんかんでは、典型的には胃部の不快感の前兆の後に自動症を伴う複雑部分発作が生じるのが特徴である。
腫瘍
難治性てんかんのおよそ4%が、腫瘍性病変を原因とする。てんかんを合併する腫瘍は側頭葉あるいは皮質、皮髄境界に存在することが多い。胚芽異形成性神経上皮腫(DNT)や神経節膠腫では、とくにてんかんの合併が多く、その他の腫瘍ではそれよりは少ない。
神経細胞、グリア細胞の増殖、神経細胞の移動、皮質の層構造形成の異常によって生じる大脳皮質の形成障害を指す。神経芽細胞移動障害は病理形態の差から、無脳回、厚脳回症、異所性灰白質、多小脳回症、裂脳症と分類されている。 多小脳回限局した大脳皮質形成障害とは異なり、独立した病理学的概念である。軽度の皮質の層構造の乱れから、異型細胞が認められるものまで、程度は様々である。MRI画像では、脳溝、脳回の形成の異常、皮質/白質境界の不明瞭化、皮質の肥厚、皮質および皮質下のT2延長が特徴とされる。乳児期発症の場合は髄鞘化の進行とともに明らかになる場合があり、繰り返し撮影する必要がある。
片側巨脳症
乳児期に始まる難治性てんかんである。早期に機能的半球離断術が施行される。片側大脳半球の腫大、皮質の肥厚、脳回の異常が認められる。その他に病側の嗅索、脳幹、小脳の腫大、血管の拡張や患側あるいは両側の小脳foliaの異常が知られている。拡散テンソルトラクトグラフィでは両側側脳室前角間の異常な白質の線維束が認められる。
皮質結節
その本態は過誤腫である。大脳皮質の脳回から皮質直下に位置する。髄鞘化が未発達な新生児や乳児ではいずれの画像でも高信号に認められる。髄鞘化完成後はT1WIではやや低信号から等信号、T2WIではやや高信号の限局性病変として認められる。
異所性灰白質
小さい脳回が多数認められる病態である。顆粒状脳回であり、脳表は平滑にみえ、皮質は厚く、皮髄境界面はでこぼこ、または鋸歯状である。
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(11.1.迷走神経刺激療法(VNS))
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出典:Wikipedia
2019/11/25 23:30
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